重症肌无力知多少

□ 简阳市中医院 王冬梅

一般人听到重症肌无力这个名词就会理解为肌肉没有力气，但这只是理解到了一部分，很多人对于这到底是什么疾病并不了解，怎么治疗也不清楚。

重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，疾病的特征就是神经肌肉的接头部位的信号传递出现了问题，肌肉信号不能够顺利传输，导致患者出现身体一部分或者全身的骨头和肌肉都十分疲劳。这是由于神经和肌肉的连接部位有一个突触后膜，当这个膜上的乙酰胆碱受体（AChR）受到了伤害，导致该受体的数量变少，从而就会导致上述症状，这种症状一般在患者活动身体之后就会更加严重，在休息或者服用药物之后才会有所好转。

疾病分类这种疾病有成年型和儿童型，成年型还根据疾病的程度分成好几个等级，如最轻的就是只有眼睛的肌肉出现问题，患者通常会表现出睁不开眼睛和看东西重影的症状，然后是全身的肌肉都出现轻度和中度的肌无力症状，一般不会危及生命，可以通过药物进行治疗；随后是疾病快速进展的类型，这种类型发病较急，通常在几周之内就会发展成全身的重度的肌无力，患者需要进行手术治疗，存在一定的死亡几率；还有一种是发展较慢的重度肌无力，相比于上一种，病程较长，但是患者会并发胸腺肿瘤这一癌症，很容易死亡。

儿童型中，大多数患者只表现出眼睛部位肌肉的无力症状，会有少部分的患儿会自己好转，也有部分患儿会加重，蔓延到全身的肌肉和骨骼。同时还有几种分型，第一是新生儿型，病因是母亲体内的抗体给了孩子，患婴会表现出无精打采的症状，在积极治疗1周～3个月就治好了；第二是先天性，即在出生之后没几天就表现出肌无力的症状，经过治疗可以控制疾病进展，多数是遗传导致的；第三是少年型，是发生在14~18岁的患儿当中，多数患儿症状是不能控制自己的眼皮，一些患儿会出现吞咽困难和四肢没有力气的症状。

病因儿童型中，病因一般是自身免疫功能出现问题，导致免疫亢进，通常还会合并甲亢、红斑狼疮等免疫疾病。另一方面就是遗传导致的。

症状骨骼肌病态疲劳：该病的症状发生不容易被发现，具体会表现出在活动之后出现肌无力的症状或者症状更加严重，在休息时症状会减轻，早晨症状轻，晚上症状严重。

重症肌无力危象：即突然发生不能说话、不能吞咽、难以呼吸的症状。

治疗药物：胆碱酯酶抑制剂。使用方式通常是注射治疗，主要有溴吡斯的明等药物，但是该药物需要严格控制用量、用速等，避免对患者造成毒害，加重患者症状。

肾上腺皮质激素：包括甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松等。这类药物能够对自身的免疫系统造成抑制，主要是对AChR抗体进行抑制，从而起到治疗的效果。但是如果对患者在短期内应用较大剂量的该类药物，就会加重患者病情，甚至还会威胁到患者的生命，因此在有必要大剂量使用该类药物时，必须在患者住院的条件下进行，方便对患者进行抢救。同时要注意，若服用泼尼松，时间最好选择早上，若该药物服用时间较长且药量较大，还会导致患儿发生糖尿病、股骨头坏死、胃溃疡、感染等副作用。

免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺。这类药物主要针对不能使用激素的患者。同时该药物也应该控制用量，预防发生严重的副作用。如果患者在使用之后出现血细胞减少、脱发、恶心呕吐等症状，应该立即停止使用，同时观察患者是否出现肝肾功能损害。

手术治疗：通常是将患者的胸腺切除。但是手术治疗具有一定的限制，应该酌情使用。

其他治疗：换血、注射免疫球蛋白、及时处理危象征象等。

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