熊猫血女童患“怪病”肚大如球

晨报讯 因为患有罕见的血液系统疾病，3岁“熊猫血”女孩每隔20天输血一次，导致脾脏巨大，严重影响呼吸、心脏功能及生长发育。两年来，辗转上海、北京等各大医院求医无果，无奈之下，孩子的父母上网求助，安徽省儿童医院普外科专家看到后主动联系，在无备血情况下，成功实施脾脏摘除手术，缓解病情。

父亲上网求救患“怪病”女儿

昨天下午，省儿童医院普外一科病房内，3岁的小玲玲躺在病床上，手上摆弄着玩具。她面色红润，神情愉悦，与之前的重度贫血、面色蜡黄完全不同。

“幸亏高主任看到我们发的求助帖后主动联系，愿意为孩子做手术，不然，我们至今还在四处寻医呢。”玲玲的爸爸感慨道。他口中的高主任名叫高群，是省儿童医院普外一科主任。不久前，高群在浏览网站时，看到玲玲爸爸发的求助帖。当时，玲玲患有罕见的血液系统遗传性疾病——遗传性球形细胞增多症已有2年，一家三口辗转于北京、上海多家医院求医，病情却没有得到有效控制。

受疾病影响，玲玲的脾脏就像个“吸血鬼”，不断地吞噬外周血中的红细胞，导致重度贫血，每隔20天就必须输血一次。更可怕的是，每次输血之后，小玲玲的脾脏都会“长大”一些，手术前，她的脾脏已经高度肿大，像一块大石头似的压在胸腹部，将肚子顶得鼓起了一个“球”，呼吸、心脏功能也因此受到影响。小玲玲备受折磨。

近年来，省儿童医院普外一科已经成功治疗多例遗传性球形细胞增多症患儿，经验丰富。因此，了解玲玲的情况之后，高群主动联系他的父母，建议他们前来合肥就诊。

病情严重，输血是“无底洞”

“血红蛋白只有38克，这简直少得难以想象，一般人早就不能正常生活了。”高群说，刚见到玲玲时，她的面色蜡黄，嘴唇发白，极度消瘦，疾病已经影响了她的生长发育。

“要想缓解孩子目前的症状，就必须摘除她的脾脏。”省儿童医院普外一科医生赛恺介绍，脾脏是人体内最大的免疫器官，5岁以下的孩子一旦摘除，可能会产生暴发性感染，引起严重后果。不过，由于长期贫血，玲玲的身体已经出现耐受，而且，她的病情不断加重，脾脏“疯狂”地吞噬红细胞，输血无异于“无底洞”。

在仔细读片、广查资料、科学研究、反复讨论，最终，以高群为首的治疗团队确定，可以为患儿实施手术。

医生克服“无血可备”难题

“这个患儿是RH（—）A型血型，也就是我们常说的俗称‘熊猫血\’，血源非常稀少。”高群说。在入院等待备血的日子里，玲玲的病情还在加剧，父母非常焦灼。“继续消极等待血源，就等于增加患儿危险系数，这肯定不行，必须尽快手术！”高群认为，只要手术过程中精细操作，就能做到减少出血，脾血“只出不进”。他带领手术团队，在多次认真讨论的基础上，提出了一套相对完备的治疗方案。

按照既定方案， 在无备血情况下，高群率领的团队为患儿进行了“巨脾全切除术”。患儿心率由130次/分降至95次/分，血红蛋白由入院的38克提升至68克，贫血得到明显好转。此时，高群悬着的一颗心才得以落地。

做完手术返回病房，玲玲就已经面色红润，神情安稳，比术前状态明显好转。如今，她的血容量明显提高，恢复良好。

晨报记者 王靓 通讯员 王筠 刘标

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