西安交大一附院为罕见血友病患者成功实施手术

术前患者情况

记者 庞玲玲 通讯员 陈锐

近期交大一附院骨科收治了一名男性患者，28岁，患者以“左膝疼痛20余年伴右髋关节疼痛、活动受限10余年”之主诉来院。该患者出生时即被诊断为脑瘫，四肢关节的活动较常人差一些，然而祸不单行，随着年龄的增长与活动的增多，患者经常出现左膝关节内不明原因的出血与血肿，经诊断为“血友病A”，加之治疗的不及时，出血次数的增多，左膝渐渐出现疼痛，发展为血友病性关节炎。10余年前厄运再次降临在他的身上，他开始出现右髋关节疼痛，经当地医院检查后，诊断为先天性髋关节脱位（DDH）。就是在这样多重的疾病面前，患者并未放弃对美好生活的向往，一直以来，多方就诊。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。关节或肌肉是血友病最常见的出血部位，肌肉骨骼系统急性出血或因出血造成的慢性并发症（如慢性血友病性骨关节病、软组织和骨的血友病假瘤、病理性骨折等）以及外伤后造成的肌肉、骨骼系统的损伤常需要骨科处理。

脑瘫合并血友病合并DDH在临床上极其罕见，手术风险极高，难度极大。多家医疗机构面对这样的患者，望而却步。一附院骨科韩学哲副教授此前已成功进行过数十例血友病患者骨科手术，在血友病圈子里广为流传。患者辗转来到交大一附院，找到韩学哲教授。经仔细阅读患者以往的病历资料，影像学资料，做记者了全面的查体，韩教授认为目前对患者生活质量影响最大的是左膝关节的血友病性关节炎与右侧DDH，需要做关节置换手术。虽然此前已有丰富的血友病患者换关节的经验，但是合并脑瘫合并DDH两关节同时置换尚未做过，国内也极少有人涉足。面对患者渴求的眼神，依托一附院强大的综合实力，韩教授决定迎难而上，接受这个艰巨的挑战。

因患者入院时Ⅷ因子活性不足1%，11月8日早7点，护士李小娜按照医嘱准时为患者输注12支Ⅷ因子，输后1小时Ⅷ因子活性达到120%。上午12点整，患者被准时送入手术室。麻醉完成后，韩教授决定从左膝关节着手，打开后发现患者关节软骨基本消失，关节内充满瘢痕组织，关节囊严重挛缩，股骨远端严重变形，由于术前准备充分，韩教授迅速的完成了左侧人工表面膝关节置换术。紧接着，将患者改左侧卧位、消毒、铺巾一气呵成。先天性髋关节脱位关节置换是关节置换中的高难度手术，暴露视野后，韩教授根据患者髋臼形态及剩余骨量情况，决定独辟蹊径采用以原髋臼后上壁为中心重新造臼，这样手术创伤小，时间短，固定牢靠，利于早期活动及远期功能。

经过四个小时的奋战，韩学哲教授、边卫国主治医师、戴星住院医师、姜红红进修医师团队在麻醉医师高燕凤与官斌，手术室刘涛护士、李俊杰护士、钟玲护士的配合下，顺利完成了手术。

目前患者已麻醉苏醒，各项生命体征平稳，伤口引流量不多，未诉特殊不适。

韩教授经常告诫下级医生，医者“见彼苦恼，若己有之，须立普救含灵之苦”，把救治疾患的信念永远保持在心中。他正是以这样的理念，凭借娴熟的手术技巧和丰富的临床经验，攻克了一个个棘手的难题，勇闯生命禁区，尽显医生本色。

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