胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病,占新生儿长期阻塞性黄疸病例的半数。据广西医科大学第一附属医院小儿外科杨体泉教授介绍,肝移植是目前治疗终末期肝病最有效甚至是唯一方法,而亲属活体肝移植更是一个具有里程碑意义的技术突破。上月初,广西首例活体肝移植手术在广西医科大学第一附属医院成功实施,这标志着广西医疗水平迈上一个新台阶,也意味着将会给更多胆道闭锁患儿家庭带来福音。
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胆道闭锁易与黄疸混淆
父母要引起重视
有数据显示,先天性胆道闭锁,在儿童中的发病率在1/8000到1/10000。胆道闭锁在新生儿当中是致死率极高的疾病,婴儿一旦患上胆道闭锁,导致胆汁滞留在肝脏内,很容易造成肝硬化,最后需要进行肝移植来治疗。
“胆道闭锁与新生儿黄疸症状相似,家长容易混淆。如果不及时区分、发现,很容易错过治疗时机。”杨体泉教授表示,患胆道闭锁的孩子刚出生时是正常的,外表上看和健康孩子没什么不同,但在出生后2至3周开始显露症状,先是出现黄疸,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,接着大便的颜色也发生变化,从正常的淡黄色变成浅黄色,逐渐变成偏白色,以后变成陶土样灰白色,小便也变为深黄色继而为浓茶色。
如果不治疗胆道闭锁,孩子长到三四个月时营养发育还是正常的,但病程到五六个月时发育会变慢,精神萎靡,同时腹部明显变大,出现腹水,肝脾也会肿大。由于胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,大多数患儿会在一岁以内因肝功能衰竭死亡。
新生儿黄疸在临床上很常见,分为生理性和病理性两种。类型不同,新生儿黄疸的症状也有所不同。生理性新生儿黄疸症状表现为:新生儿在出生后第2~3天出现皮肤、白眼球和口腔黏膜发黄,有轻有重。一般在脸部和前胸较明显,但手心和脚心不黄。第4~6天最明显,足月儿在出生后第10~14天消退,早产儿会持续到第3周。在此期间,小儿一般情况良好,无其他不适表现。
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活体肝脏移植带来福音
但手术难度相当大
杨体泉教授指出,胆道闭锁一旦确诊,要马上进行手术,实现通畅的胆汁引流。目前公认的首选治疗方式为手术治疗,术式为葛西(Kasai)手术,即肝门空肠吻合术。
患先天胆道闭锁的孩子在出生3个月时必须要做一种手术,叫胆肠吻合术。通过手术治疗,有1/3的孩子会在术后长期存活,还有1/3的孩子手术后没有效果,需要马上进行肝脏移植,另外1/3的孩子术后短期内会有效果,但在七、八岁时可能会出现肝硬化中末期的表现,最后还是需要做肝脏移植手术。
“成人肝脏移植手术的供肝来源都是爱心捐献的,捐献者一般是同意捐献器官的脑死亡患者,成人的肝脏移植是全肝移植。儿童肝移植的特殊性在于,孩子身体很小,如果做全肝移植,除非有同月龄或差不多月龄的孩子捐献肝脏,但这种捐献率是特别低的。”杨体泉教授表示,活体肝移植手术的成功实施,给先天性胆道闭锁患儿带来福音。
杨体泉教授称,活体肝移植就是从健康捐肝人体上切取部分肝脏作为供肝移植给患者的手术方式,如果捐肝的人和接受肝脏的人之间有血缘关系,又叫亲体肝移植。活体肝移植是解决世界性供肝短缺的重要手段。
“活体肝脏移植手术的开展还是存在相当大的难度的。”杨体泉教授表示,在供体方面,要绝对保证供体的安全,手术中要保证供体管道的完整性,需要对肝脏内部的解剖非常熟悉。肝脏的管道包括动脉系统、静脉系统和胆道系统等,这些管道必须保证完整,才能保证和孩子的管道接上。同时大人的管道和孩子的管道粗细不同,因此管道的匹配也是手术的难度所在。
另外,术后对孩子的护理难度也很大,可能会有一些并发症出现,包括排斥相关的并发症、肝脏功能恢复不良的并发症、感染相关的并发症以及与手术密切相关的并发症等。
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活体肝移植手术成功实施
需要医院十几个科室共同努力
上月初,广西首例活体肝移植手术在广西医科大学第一附属医院成功实施。体重仅有32公斤的母亲李秋红为了救8岁的女儿静云,毅然决然地选择割掉自己1/3的肝脏,移植到女儿身上。
据介绍,做活体肝移植,一定要确保供肝人的安全。这个手术由于妈妈个子瘦小,有点脊柱侧弯,如果取一部分的肝脏给她的孩子,那她剩下的肝脏可能不够她自己用。从医疗的角度讲,一定要保证妈妈这个供肝人的安全。
杨体泉教授表示,为了手术的顺利开展,该院手术团队前后花费6个多月的时间进行准备,大家利用周末等休息时间,一起集中学习,反复整理资料,集中观看手术视频,研究母女俩的肝体积大小、血管直径大小、血液流动速度等,光是母女俩的常规抽血检查就涉及20多项检验,包括检测各项功能、病源等。还要通过CT和磁共振评估母女俩的肝脏体积、血管和胆道走行,确保移植的管道匹配、肝脏功能正常,而且母亲剩余的肝脏可以维持其正常的生理功能。同时,要为手术做好预案,应对术中可能遇见的各种问题,比如攻克排斥问题、药物使用的剂量大小、预防发生各种感染等。
“这次手术的成功开展,不是一个科室的单打独斗,而是医院包括小儿外科、肝胆外科、麻醉科、手术室、外科ICU、儿科ICU、放射超声影像科室、检验科、病理科、医院感染管理科等十多个科室的几十名医护人员前后共同努力及付出,还有医务部、护理部的全程组织,小儿活体肝移植需要专门的器械,医疗设备科、中心供应室为手术完成了器械的准备工作,才能为手术的顺利进行保驾护航。”杨体泉教授说道。
另外,医院还邀请了天津市第一中心医院器官移植中心高伟教授的小儿肝移植专家团队到场指导手术。术前医院十几个科室的专家团队与天津专家团队进行了大会诊,前后花费了6个多月的时间进行准备。经过9个小时的艰苦奋战,手术获得了成功。
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广西首例活体肝移植手术成功
更多患儿将受益
“第一例不选择爸爸作为供者,是因为血型不同。优先选择血型相同的妈妈。另外,爸爸是家里唯一的劳动力,这也是我们要考虑的。”杨体泉教授介绍,为了进行这一手术,医院伦理委员会召开多次会议,讨论静云母亲能否作为肝脏供体,还有对各个细节问题的探究。法律方面,还委托当地公安机关多次核实她们的母女关系。这不是医护人员较真,而是说明这一台手术,不仅是一个家庭和医护人员之间的事,还涉及法律、伦理道德等各个层面的工作。
值得一提的是,这一手术的成功开展是广西医科大学第一附属医院乃至广西一个具有里程碑意义的技术突破,将为更多胆道闭锁患儿家庭带来福音。目前,该院接诊的胆道闭锁患儿已有800多例,其中2/3要做活体肝移植。今后,这些患儿都有希望留在广西治疗。
此外,活体肝移植还能让肝癌患者受益。肝移植是目前治疗终末期肝病最有效甚至唯一的方法,活体肝移植是一个具有里程碑意义的技术突破,是晚期肝病患者生命的曙光,也是肝移植技术发展的革命,社会意义重大。
本版采写 廖秀芬 通讯员 蓝飞燕
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