自掏腰包作化验,把儿子当做“小白鼠”研制餐单并无偿分享给患儿家长,程海英把这些看做是 一个“特食妈妈”的使命

□本报记者李振

这不是一碗普通的面。

3月18日,在济南市梁庄大街的家里,程海英为记者端出了一碗刚出锅的面条:加了小白菜汁的蔬菜面颜色碧绿,根根分明,看上去十分诱人。“做成这碗面,我花了三年时间。”程海英说,为了让面条出锅后不至于马上散成一团糊糊,三年间不知道浪费了多少袋面粉。

这碗面背后是一个特殊群体一双双期待的眼睛,他们就是苯丙酮尿症患者。

2002年10月,程海英生下了儿子小涛(化名)。不幸的是,出生仅22天小涛即被诊断为苯丙酮尿症(PKU),一种由于基因突变导致的罕见病,患儿体内缺乏一种苯丙氨酸羟化酶,无法代谢日常食物中的苯丙氨酸。只有小学文化的程海英不明白这意味着什么,但医生的一句话让她铭记在心:儿子必须严格控制蛋白质的摄入,否则就会因为体内苯丙氨酸的累积使大脑受损,智力下降。这意味着,作为母亲,她必须为儿子每天三顿提供符合标准的低苯丙氨酸餐饭。

程海英是面点师出身,自觉为儿子做饭不是难题,然而面对PKU专用面粉,她却跌了跤:脱掉蛋白质的PKU面粉揉成的馒头硬得像石头,根本咬不动,面条下锅一煮就变成糊糊。让儿子吃上饭的朴素想法支撑着她,手工擀面不行,她就买来小型面条机,结果把滚轮压弯了也没成功。她咬咬牙添置了一台专业的面条机,对着面饼反复碾压,用三年时间找到了维持面条在出锅后3分钟内根根分明的碾压遍数:53遍。几年时间里,程海英通过不断地试错、改进,掌握了40余种PKU面点的制作方法,不仅有馒头、面条等常见的主食,还能做出饼干、蛋糕等美味的点心,口感也有了很大提升。

“当时关于PKU的信息很少,什么食物不能吃,什么食物能吃,能吃多少,连医生都没有标准答案。”程海英回忆。由于许多患儿喂养不恰当,很多在添加辅食后出现了临床症状。看着自己的“同盟军”一个个掉队,程海英冒出一个大胆的想法:她要为PKU患儿制作一张专属餐单,让患儿家长可以照单配餐,让更多的PKU患儿吃饱、吃好。

“制作PKU餐单关键是确保添加进的每一种食物的苯丙氨酸维持低水平,且总量摄入达标。”程海英说。最初几年,自己没法定量测定每种食物的苯丙氨酸含量,她就通过比对儿子食用某种面点一段时间后的血液指标变化来判断:新加一种食物,给儿子试吃一周,如果血液检测合格就可以继续。从鸡蛋、土豆,到菠菜、油菜,常见的食材程海英几乎在儿子身上都试了一遍。代价就是从6个月添加辅食到上小学前,儿子需要每周进行一次血液检查。直到七岁的一天,儿子突然拒绝吃饭:“妈妈,我再也不想当你的‘小白鼠’了。”

儿子的抗拒让程海英意识到,仅靠观察血液指标的变化,只能保证这张菜单适合儿子,要想它更科学,对其他患儿有指导意义,必须定量分析每一种食物中的苯丙氨酸含量。2014年到2015年,她带着自制的样品跑了济南市多家机构申请化验。最后,这个靠低保维持一家生活的妈妈倾尽2万多元的积蓄,对4种面条、4种饼干以及蛋糕、面包等11种面点进行了苯丙氨酸的定量检测,凝聚成一张饱含大爱的PKU餐单。她把自己摸索出来的PKU面点制作方法无偿分享给数百位患儿家长,不厌其烦地回答他们的咨询和疑问,被邀请到福利院指导厨师如何准备PKU孩子的特殊餐食,成为PKU圈子中有名的“特食妈妈”。

“特食妈妈”的一碗面折射出一个产业的艰难起步。“PKU面条属于特殊医学用途配方食品,是给进食受限、消化吸收障碍、代谢紊乱以及其他特定疾病状态人群的配方食品。这类食品在国内起步晚,种类相对单一,患者长期依赖进口产品。”济南市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心主任邹卉告诉记者。截至去年10月,全国此类通过配方注册的产品仅有18个,涉及PKU患者的仅配方奶粉一个。

邹卉说,山东省是PKU的高发地区,发病率在七千到八千分之一左右,患者必须依靠特殊医学用途配方食品维持健康。此外还有大量糖尿病、肾病、肿瘤等各种疾病以及术后恢复人群,都需要依赖这类食品进行营养干预。如何为这一人群提供安全、经济、方便的特食支持,需要有关各方进一步努力。

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