“大夫!我胳膊腿都动不了了” 四肢无力,小心是少见病皮肌炎

“大夫,快救救我,我胳膊腿都动不了了……”

8月2日,济南市第一人民医院急诊内科诊室里,伴随着一声呼救,四肢无力的王先生出现在值班医师面前。

四肢无力

确诊为皮肌炎

值班医师接诊后,通过询问病史及体格检查,初步考虑为格林巴利综合症、皮肌炎或脂质沉积病等神经免疫疾病。随后,值班医师立即向神经内二科科主任林祝春汇报。

“该患者为老年男性,慢性起病急性加重,此次因‘四肢无力1个月,加重10天’入院,既往有糖尿病、高血压、皮肤改变等病史,查体可见肌肉疼痛,肌力减退、腱反射减弱等阳性体征,初步考虑皮肌炎诊断。”林祝春根据王先生情况建议他办理了住院,进一步鉴别格林巴利综合症,给与腰穿脑脊液化验,同时完善肌肉酶谱、风湿免疫系列等血液化验。

当天,王先生办理了住院手续。王先生入院第2日下午,脑脊液化验结果排除格林巴利综合症可能,同时肌酶谱血液化验可见:肌酸激酶11913.0U/L(正常范围25-196U/L),该患者肌酸激酶超出正常水平60-470倍,高度提示肌肉炎性改变。林祝春分析该患者皮肌炎可能性极大,立即安排主治医师陈欢、住院医师王金聪完善肌肉磁共振、肌炎抗体谱化验、肌肉活检、肌电图等辅助检查。

由于此例为济南市立一院独立诊断的第1例皮肌炎患者,为尽快确诊,医院为王先生开通绿色通道第一时间获取该患者高质量的肌肉磁共振影像资料。但患者出于自身原因,拒绝进行肌肉活组织检查及肌电图检查。

王先生入院第3日,在完善所有辅助检查后,林祝春主持神经内二科全体医生进行了疑难危重病例讨论,并最终确定该皮肌炎患者的治疗方案:大剂量激素冲击,免疫球蛋白静点,口服免疫抑制剂联合应用。全科医护人员齐心协力,密切监测,及时处理患者消化道出血、泌尿道出血、贫血、低蛋白血症、肝肾损害、肺炎等多个脏器合并症。王先生用药10天后,他的肌酸激酶已经降低至4889.0U/L,治疗效果非常好,患者及家属十分满意。

皮肌炎发病原因

和自身免疫力等有关

济南市立一院神经内二科主治医师陈欢介绍,皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌的自身免疫性结缔组织病,可伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

皮肌炎的发病原因和自身免疫力、感染、肿瘤、遗传因素有关。免疫系统识别错误,正常的皮肤和肌肉组织被攻击；儿童发病前常有疾病感染史；皮肌炎发病中可能有遗传倾向,家族聚集发病现象少。女性发病率是男性的两倍,无种族差异,有两个发病年龄高峰,成人发病的高峰年龄是50岁,儿童发病高峰年龄为5-10岁。

“皮肌炎发展速度较慢,主要表现为皮肤损害和肌肉无力,出现双上眼脸为中心的水肿性紫红色斑片和对称性肌无力、疼痛等。同时伴随不规则发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大,少数患者可出现关节肿大、疼痛,部分患者可出现广泛血管炎症,部分儿童患者可发生钙质沉着症。”陈欢介绍,如出现以上症状,要尽快到医院就诊。

“已得皮肌炎的患者尽量避免辛辣刺激性食物,多吃高蛋白、高维生素的食物,以保证患者病情更快更好的治愈。如果患者的病情涉及消化道、吞咽困难、食道反流等症状,建议多吃些软性食物、流质食物和易消化食物。”陈欢介绍,一定要定期到医院做血清肌酶、肌电图、肌张力、皮肤有损注意观察,防止恶化。

此外,日常生活要有规律,保持情绪稳定；适当活动锻炼,防止摔伤。注意保暖,防止着凉；尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或使用防晒霜等；尽量少到人群密集的场所,防止感染；保持乐观的态度,足够睡眠,避免劳累。

农村大众报记者房孝钰

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