广西登记在册血友病患者约280人，但实际数目远不止，有关专家提醒有血友病家族史的人接受产前诊断 避免生血友病患儿

4月19日，广西医科大一附院举行“世界血友病日医患活动”，自治区卫生计生委已指定该院为广西的血友病病例信息管理中心，负责收集并上报广西血友病患者信息。目前，广西登记在册的患者约280人。专家提醒，血友病人登记有助于卫生计生部门指导药厂有计划地生产，确保凝血因子等紧缺药品的供应。

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏引起的罕见病。患血友病的人不敢奔跑，生怕摔倒，一个小小的伤口都可能导致血流不止，因此被称为“玻璃人”。

横县的马先生和弟弟都是血友病患者，因为腿部关节反复出血，行走已经受到影响。今年2月，马先生一次颅内出血更是危及生命。正常人磕碰出血，自己能止住，他们不行，必须用凝血因子。马先生告诉记者，他一年约需用40支凝血因子，最便宜的国产凝血因子也要400多元一支，而且时常缺货。

据广西医科大一附院血液内科主任赖永榕教授介绍，血友病是可以通过药物来控制的，只要保证持续的药物供给，血友病患者就能像正常人一样工作和生活。替代性的凝血因子问世后，血友病患者的致畸率大幅下降了，在发达国家，血友病患者平均寿命已达75岁。

赖永榕告诉记者，目前，广西登记在册的血友病患者约280人。但按照发病率来估算，广西的血友病患者应该在2000人左右。卫生计生部门鼓励患者进行信息登记，一个重要的原因是确保药品供应。因为这是一种罕见病，凝血因子等治疗药品紧缺。有了病人数量、病情等信息，卫生计生部门能够以此为依据，指导厂家有计划地生产足够的凝血因子，确保病人在紧急出血时及时获得药物。经过几年的登记管理，目前，凝血因子等药品基本能够满足临床需求。

赖永榕提醒，有血友病家族史的人，在结婚、生育上要特别留意，避免生出血友病患儿。通过产前诊断技术，比如抽取羊水、绒毛，甚至是孕妇外周血，能够判断胎儿是否患有血友病。遗憾的是，目前广西没有医院常规开展此项检测。血友病夫妇可以在医生的建议下，到北京、上海等发达城市的相关医院接受检查。今报记者张若凡

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