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小伙手长脚长 似“蜘蛛人”, 原来患有马凡氏综合症,发病率十万分之一

来源:烟台日报 2012-08-07 16:13   https://www.yybnet.net/

本报讯(YMG记者王梓蓉通讯员徐颖钧)看过美国大片蜘蛛侠,还没见过现实版的“蜘蛛人”。昨日,记者在烟台山医院采访时获悉,现实中真有“蜘蛛人”特点的患者出现,其手腿细长,手指、脚趾似蜘蛛腿,医生确诊其患上了发病率为十万分之一的“马凡氏综合症”。

家住市区的黄某身高1.89米,近日在家突发心脏病,经烟台山医院南院急诊科及时对症施救,这个30岁的小伙子脱离了生命危险。昨日,在烟台山医院南院病房,记者见到躺在床上的黄某,他身材瘦高、身体已经超出医院病床的长度,只能把脚吊在床边。他告诉记者,自己从小就比同龄人高,初中毕业时身高约1米8。黄某全家上下几辈人中没有一个身材很高的,他父亲身高1.7米,母亲不到1.6米,可他近1米9,全家上下都以他为骄傲,他成为同龄人羡慕的对象。

7月30日晚20点,黄某突然觉得胸口剧烈心痛,而且呼吸急促,家人带他来到烟台山医院南院急诊科就诊。经过心脏超声、CT等检查显示,其心脏主动脉上有一个夹层动脉瘤,心脏增大,心脏瓣膜关闭不全,医生诊断他患有罕见的“马凡氏综合症”。更危险的是黄某主动脉血管内壁的瘤子随时都会撑破血管,危及生命。

据烟台山医院南院急诊内科于凤霞副主任医师介绍,马凡氏综合症又名蜘蛛指(趾)综合症,俗称“蜘蛛人”,病人手长脚长,状似蜘蛛,是一种先天性遗传性的结缔组织疾病,属于常染色体显性遗传,有家族史。

于凤霞提醒市民,提前发现马凡氏综合症才能避免危险发生。因为该病在发病之前往往没有症状,一旦体内组织破裂立即死亡,所以早期发现和及早手术治疗才能避免悲剧的发生。

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1970-01-01 08:00
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