新生宝宝患鱼鳞病 皮肤一碰就掉

“我们这边有个刚出生的宝宝，轻轻一碰，身上的皮肤就掉了，你们赶紧来看看……”近日，西南医科大学附属中医医院新生儿科急救电话响起，电话那头的医务人员焦急地说道。

挂掉电话后，该院新生儿科医护人员立即联系救护车，驱车前往兴文县某医院将患儿接回本医院。

入院后，医护人员为患儿进行了全面检查，发现其全身皮肤潮红，四肢关节处有大小不等、鲜红色的糜烂溃面，腹部呈大片表皮剥脱，剥脱处周围残留表皮干燥、呈羊皮纸样，情况非常严重。

“全身基本没有完好皮肤，无法在外周穿刺置管并粘贴敷料，我们立即给予脐静脉置管建立静脉通道补液。”该院新生儿科学科主任叶晓秀介绍，经过基因检查，小宝的父母和哥哥都无鱼鳞病的基因，患儿的表皮松解性角化过度型鱼鳞病应为基因突变所致。

清创、涂表皮生长因子凝胶、贴泡沫敷料、缠绷带、固定带固定……为防止患儿的皮肤进一步损伤，医护人员对皮肤进行精细化管理。由于患儿皮肤易剥脱，不能使用尿不湿，医护人员还特意为患儿准备了无菌消毒床单、床垫，自制了小尿片。经过半个月的精心治疗，患儿的病情缓解。

据叶晓秀介绍，表皮松解性角化过度型鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。临床上很少见，出生时即有，皮肤增厚如角质样，有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上；出生后鳞屑即脱落，留下粗糙的潮湿面，可有松弛性大疱，其上可再度形成鳞屑；在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣状鳞屑，其他部位的皮肤也可波及，但较轻。随年龄增长，该病有减轻倾向。因此一旦发现类似疾病，应及时到医院治疗。（马艳萍 张小玉）

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