市人民医院接连收治两名罕见病患者 吞咽疼胸背痛 拍片显现“双食管” 目前国内仅有1例文献报道 全世界不足60例

■路培法医师（中）到殷先生病床前检查

□晚报记者 高  超 

通 讯 员 赵  岩  

冰桶挑战让大家知道了“渐冻人症”这一罕见病，其实，罕见病还有很多，这些很少听闻的疾病就真实地发生在我们身边。会让患者出现两个“食道”的食管壁内夹层就是一种临床罕见病，目前国内仅有1例文献报道，全世界文献报道不足60例。而在滨州市人民医院，专家近来竟接连发现收治了两名该病患者。

让路培法没想到的是，宋先生病愈出院不久后，科内又转来一位症状几乎一模一样的患者殷先生。这位殷先生与宋先生一样，因为一开始未确诊，遭受了极大的痛苦。

“胸背疼得整宿睡不着，打上止痛针才能睡个把小时。吃饭、喝水也会疼。”2015年春节刚过，邹平县的殷先生突感胸背部剧痛难耐，随后到当地医院就诊，开始以为是食管返流病，但治疗不见效。“后又转院被诊断为纵隔炎、食管畸形进行治疗，但同样不见效，把一家人急坏了。后来还怀疑是心脏主动脉夹层，这个病很严重，又都吓坏了。”

殷先生转至市人民医院找到路培法后，很快被确诊为食管壁内夹层，通过治疗，病情也很快有了转机。“来这儿才知道，我得的是世界上都不多见的病。胸背痛、进食难，竟是多了一个假食管惹的祸。”殷先生说。

“没想到这么罕见的病，居然接连收治了两例。”路培法说，有了第一次的经验后，诊疗上也“轻车熟路”，殷先生因此恢复得很快。

>>>第二例患者

辗转求医不见效 确诊后很快恢复

辗转求医不见效 

确诊后很快恢复

■食管壁内夹层示意图

市人民医院心胸外科副主任路培法回忆说，第一例食管壁内夹层的发现是在2014年11月份。

淄博市高青县的宋先生因胸背剧烈疼痛、高烧，先后去多家医院就诊，但因为一直不能确诊，病情丝毫没有好转。随后，宋先生来到市人民医院就诊。

“患者当时的症状类似心肌梗死，但是有一个不同的地方，就是他在吞咽的时候胸背部也会剧烈疼痛，喝水都会疼。”路培法说，“怪就怪在人的食管一般是一个腔，而患者CT显示其食管有两个腔道，一眼看去，是双食管的构造。之后才知道其中一个是假腔。我从医几十年还是头一次遇到。”

一开始路培法也并未确诊这是什么病，患者住院后，路培法边治疗边多方查找资料。终于，他在国内报道中发现仅有的一例类似疾病——食管壁内夹层。“因为之前排除了心肌梗死等症，确定了患者是食管原性疼痛。当看到上海交大第一附属医院的这一病例时，感觉极其相似，之后仔细查证、比对后就确诊了。”

为宋先生治疗过程中，路培法了解到，“食管壁内夹层”在临床非常罕见。他检索得知，目前全世界文献报道不足60例,而在国内，仅仅只有上海发现的那1例。

路培法介绍，食管壁内夹层发病原因尚不明确，一种说法是食管粘膜下出血引起；另一说法是由于食管粘膜因损伤而致粘膜下广泛分离，“无论哪种原因引起，时间一长，患者的食管就形成了一个‘假食管\’。”

食管壁内夹层临床表现为胸骨后或胸背剧烈疼痛、吞咽疼痛和吞咽困难，偶有呕血。该病有7-10天的急性期，这期间会有高烧和剧疼，这段时间的治疗包括止痛、控制感染和全胃肠外营养支持，病情稳定后放置胃肠营养管配合肠内营养。“食管粘膜下有丰富的血管网，感染控制住后撕裂的粘膜能自行修复愈合，患者可逐步恢复正常饮食。对部分病情严重的患者,如发生食管穿孔或者上消化道出血时需要手术切除病变食管。”路培法说。

治疗这个病的关键在于早期确诊后立即禁食，如果继续吃饭，食物残渣会留在食管假腔内，造成感染，严重会导致穿孔，这就会有生命危险。路培法说：“此病诊疗误区是，许多医生在接诊这种病人时，根据其剧烈前胸或后背部的疼痛，容易把注意力集中在心脏和大血管的疾病上，从而容易耽误病情。”

>>>CT显示食管竟然有两个腔道

>>>此罕见病易误诊为心脏、大血管处疾病

新闻推荐

滨州市新增27处测速路段 将从本月15日起对新增路段进行测速

□晚报记者 张卫建通 讯 员 管林建   晚报讯 记者从市公安局交警支队获悉，滨州市在全市范围内新增27处测速路段，并公布了各路段限速值，提...

高青新闻，弘扬社会正气。除了新闻，我们还传播幸福和美好！因为热爱所以付出，光阴流水，不变的是高青县这个家。