硬皮病，让他们戴着“面具”生活 这是西医没有特效药的罕见病，中医辨证施治效果更好

硬皮病患者选择笑对人生

也许你从没听说过这种罕见病，当患者病情发展到较为严重的时候：他们全身皮肤硬化，张不开嘴，有的甚至不能闭合眼睛；他们鼻翼缩小、嘴唇变薄，硬硬的皮肤把整个面部绷得很亮，像戴了一张面具；他们因为手指和脚趾硬化而出现指端溃疡、坏死，手指慢慢变短甚至消失；他们颈部硬化、胸部硬化、全身四肢硬化，然后累及内脏；他们因为肺部硬化开始呼吸困难，因为胃部硬化而变成“西瓜胃”，有的肠道也将硬化。而最终，有1/3的人死于肺纤维化……

这种病，叫硬皮病，是一种全身性自身免疫疾病，发病率仅有5—10/10万。今天，让我们来了解这种病。

戴着“面具”的女孩

她叫小嫒，大学毕业的时候想当教师，于是去考教师资格证。虽然笔试成绩优异，但在体检的时候她的自信被摧毁了。

体检医生见她像火烧过一样的面部和变形的手指，眼里充满疑惑和惊讶：“你这是什么情况？”她鼓起勇气承认：“我得了硬皮病，这是一种罕见病……”

结果是显而易见的。医院负责人告诉她：“你的脸和手已经变形了，这样的形象太吓人了，学生会害怕的。”那一刻，小嫒的自信顷刻间被摧毁。

记者面前的小嫒确实像戴了一张面具：鼻翼小、嘴唇薄，没有正常人那种丰富的表情，就连笑都很是僵硬。她患上硬皮病时才8岁，最开始手有些抖，而且手指肿胀，但父母以为是天冷长的冻疮。第二年夏天，父母发现手指还是肿的，才带她去看病，从此走上了漫长的求医路。

随着疾病的发展，她的面部皮肤开始硬化、嘴唇变薄、下巴变尖；然后，她的手开始变硬、变形、屈缩，手指无法正常张合，也无法做精细动作。如今，她的肺已经开始出现纤维化，也就是说，肺开始变硬……

他们组成一个“家”

小嫒不想就这么被疾病打趴下。2017年，她组建起全国首个硬皮病关爱之家，希望通过科普的方式让更多人了解这种病，同时希望国内的患者找到这个“家”，在这个家庭中相互慰藉、相互鼓励、相互支撑，为生命寻找价值和希望。

从2017年起，硬皮病关爱之家每年举办一次由患者及家属、硬皮病专家及志愿者共同参与的大会，今年是第三届。“第一次开会的时候，病友们首次相聚，相互倾诉，他们甚至抱头痛哭；第二届，他们脸上开始有了微笑；而现在，越来越多的人关注硬皮病，我们希望不再是没人疼没人爱的‘少数派’。” 小嫒说。

患者漫姐说，每一个硬皮病患者都有过生不如死的经历，所以有必要团结起来，“我们需要微笑，需要力量，更需要得到大家的认可和帮助。”

于是，在2017年，小媛组建了“硬皮病关爱之家”，除把患者团结起来外，还努力将国内外医生、相关专业的专家纳入进来，为病人提供帮助。

这种残酷的疾病

成都中医药大学附属医院风湿免疫科专家杨莉接诊过几十例硬皮病患者，“硬皮病患者的外部特征非常明显，一眼就能看出来。那些严重的患者，因为皮肤紧绷无弹性、关节无法弯曲，而且身体多部分硬化僵直，他们走路看起来像摇摆的机器人。”

她说，硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并会损害内脏器官的全身性自身免疫病，患者以女性居多，“这种病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚、发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成‘面具脸’，影响患者容貌和生活质量，严重者还会威胁生命。”

复旦大学附属儿科医院风湿科主任孙利博士则说，硬皮病主要有两种类型，除了系统性硬皮病外，还有局限性硬皮病，“系统性硬皮病的最终结局，会导致四肢僵化、脏器损害，但相对于系统性的，局限性硬皮病要轻很多，它不会向系统性转化。”

孙利说，硬皮病除了会对患者外貌产生影响，同时也会引起皮肤和主要器官（如肺、心脏、消化道和肾脏）的瘢痕形成（纤维化）。间质性肺疾病（ILD）是硬皮病的常见表现之一，也是导致预后不良和死亡的首要原因。据统计，多达90％的系统性硬化病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病（ILD），并有三分之一硬皮病患者死于系统性硬化病相关间质性肺疾病。

专家们称，截至目前，在全球都没有药物能够治疗硬皮病，西药只能缓解症状，“相比之下，中医的辨证施治反而有更好的效果。”

只不过是一场病

没有特效药，那如何对付这种病？患者漫姐说：“我平时很喜欢朗诵、朗读、唱歌，但现在肺纤维化了，觉得气息明显不足了，但我依然会努力用笑容去传递信心。”

小嫒希望做到的，就是不让疾病带走这群患者的笑容，“无论历经多少艰难险阻，生活依旧总要继续。”所以，在今年，他们在爱心企业的赞助下，拍摄了《硬皮病带不走我们的笑容》这部微电影。

小嫒希望用自己的经历去鼓励他人，为硬皮病患者提供温暖和帮助，同时也希望通过与其他罕见病组织及社会各方的交流与沟通，探索出一条让硬皮病患者重归社会，拥抱正常生活的道路：“我们只不过是生了一场重病，生病的时间比较长，症状更加严重而已。”小嫒说。

本报记者 邓晓洪 图片由受访者提供

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