这种罕见病 总是让女性健康毁在黄金年龄 全球首个“NMOSD患者关爱日”设立，希望让这群患者获得支持与关注

5月25日是全球首个“NMOSD患者关爱日”，这种凶险且让人恐惧的罕见病由此浮出水面。

NMOSD的中文名称叫“视神经脊髓炎谱系疾病”，是一种罕见的中枢神经系统自身免疫疾病，复发率及致残率非常高。为了让更多人认识并关注这个罕见病及其患病群体，5月24日，四川大学华西医院神经内科主任医师周红雨教授、石紫燕医生、神经内科专科护士长冯灵等人在活动现场为线上及线下NMOSD患者进行了疾病及护理科普知识交流，他们希望NMOSD病友们积极接受治疗，并呼吁全社会来关注NMOSD这种罕见病。同日上午，北京病痛挑战基金会在成都启动“中国NMOSD患者关爱日”线上医生与患者交流活动，希望为NMOSD患者重新拾起生活的希望。

仅仅4年

大学女生从视力骤降到瘫痪

我们绝大部分人都不明白NMOSD是怎样一种疾病，甚至很多医院的医生都没有见过。为了让大家更直观地了解这种疾病，周红雨教授向记者讲述了一个22岁女大学生阿莹的故事。

阿莹是在大二那年突然发病的。那天她正在上课，突然眼睛就看不见了，她感到一阵恐惧，在同学的帮助下急忙来到川大华西医院就医。在这里，她被确诊为NMOSD，中文名字叫“视神经脊髓炎谱系疾病”。医生告诉她，这是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，它的发病机理根本就不清楚，除了视神经损害造成的突然视力下降外，有的人还表现为脊髓被损害而导致的截瘫，其他表现还有反复呕吐、嗜睡等。“这种病的复发率非常高，每一次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积，从而造成失明和瘫痪等严重残障后果，更严重者甚至导致死亡。然而目前，国内尚无针对性药物。”周红雨教授说。

阿莹发病后在川大华西医院接受了激素冲击治疗，但因为视神经受损让她无法看清黑板，一年后她不得不选择退学。为了减轻家庭负担，她在一家企业从事简单的行政工作，然而很快，她的病再次复发，导致的结果是下肢完全瘫痪。性格要强的她希望通过康复重新行走，但她没能办到，反而在一次拒绝使用拐杖时摔成骨折，让她从此不得不坐上轮椅。周红雨教授告诉记者，阿莹如今已是第三次发病，“她大小便失禁，已经完全失去了生活自理能力。”

这种病

女性患病远高于男性

阿莹的故事是一个无可挽回的悲剧，这种悲剧极有可能还会发生在其他女性身上，因为，该病更“偏爱”女性，男女发病比例可达1:9。更重要的是，发病期主要集中在20－40岁这个黄金年龄段，加上致残率极高。因此，NMOSD被称为是女性黄金年龄的“刽子手”。

周红雨教授告诉记者，NMOSD的全球患病率为1－5/10万人/年 ，非白种人尤其是亚洲人群更为易感。在中国，南方比北方发病患者更多一些，“因为这种病很多医院和医生都不认识，所以大多数患者并未在第一时间得到治疗和管理。”她说，最近4－5年，来到川大华西医院进行治疗的患者大约有1000例。在这群患者中，约60%的人一年内复发，90%的患者3年内复发，“每一次复发都可能造成严重的神经损伤或者损伤积累，甚至导致患者的预期生存年限缩短。”

面对这种让人恐惧的罕见病，究竟该怎么办呢？

多方携手

推动改善患者用药窘境

对NMOSD患者而言，缺少预防复发的药物，这是他们遭遇的最大痛点。周红雨教授对记者说，缓解期降低NMOSD复发频率的药物在NMOSD的治疗中占据主要地位，但中国尚无针对NMOSD获批的预防复发药物，“国内NMOSD患者群体的用药窘境亟待改善”。

她告诉记者，国际上现在有很多新兴方法可以帮助降低复发风险，“研究发现，促炎症细胞因子IL-6是NMOSD病理发生中的一个新兴重要靶点，它会触发炎症级联反应、导致损伤和残疾，如果通过靶向IL-6受体抑制IL-6信号传导，能够显著降低复发风险。”

不过，就目前来看，这种降低复发风险的药物很贵，因此周红雨教授说：“NMOSD患者不仅面临疾病的痛苦、无药可医的困境，更要面对经济以及心理上的双重压力。”她说，不论是患者还是医生，都在急切地期待NMOSD领域更多创新药物进入中国，改善“缺药”、“少药”的局面，让NMOSD患者能够获得更加规范、有效的治疗。她告诉记者，全球首个“NMOSD患者关爱日”设立的目的，就是要让更多人关注这种罕见病，让NMOSD患者能够得到帮助，让他们摆脱当前窘迫的处境。

本报记者 邓晓洪

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