恶性高热围手术期病死率高达73.5%，怎样才能确保手术安全？多学科组团 护航一台特殊手术

因为鼻窦炎、鼻息肉，50岁的龙先生需要通过手术治疗。但这个看起来比较常规的治疗，却让他辗转了好几个医院。原因是，他有恶性高热的病史，手术将面临巨大的麻醉风险。

为了保障安全，成都市第三人民医院多学科团队为他的治疗来了一次“私人订制”。

恶性高热 患病率“万分之一”

在10个月前，龙先生就因冠心病接受过手术。术中，他发生了恶性高热，经积极抢救治疗后得以好转。经过基因检测，提示“患者RYR1基因c.7361G>A位点发生突变，基因型为GA。”这一次，他又因为慢性鼻窦炎、鼻息肉需要手术治疗。

然而，因为有恶性高热的病史，连续跑了好几家医院，都被告知麻醉风险巨大。

令人闻之色变的恶性高热到底是个什么问题？市三医院麻醉科副主任付强解释说，恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围术期死亡的遗传性疾病。骨骼肌强直性收缩和体温持续快速增高是它的特征标志，通常由氟烷类吸入麻醉药或去极化肌松药，如琥珀酰胆碱等诱发。

此外，还有其他罕见因素如中暑、运动过度、压力增大、情绪问题、应激状态等，都可能诱发恶性高热样反应。

可怕的是，对于这类患者来说，一般的临床降温措施难以控制。如无特异性的治疗药物，体温的恶性升高将导致患者迅速死亡。

有报道认为，该疾病围手术期的病死率高达73.5%，且术前不易诊断，有罕见、起病急、病情发展迅速、病死率高等特点。

不过，虽然恶性高热致死率极高，但发病率低。据国外报道，成人发病率为1/50000，小儿为1/15000。

情况特殊 医院提供“私人订制”

针对龙先生的恶性高热病史，耳鼻喉咽喉头颈外科、麻醉科、手术室、药学部等相关科室组成的多学科治疗小组展开了激烈的探讨，并制定了详尽的应急及保障预案：

首先，是术中避免使用诱发恶性高热的麻醉药物，将麻醉方案确定为“全凭静脉麻醉”；其次，提前储备用于恶性高热急救的特效药物，以备不时之需。

在8月20日的手术中，麻醉科更是启用了一台全新未使用的麻醉机为龙先生展开治疗，以避免发生吸入残留挥发性麻药的问题。

按照事先的计划，麻醉科副主任医师廖宏兵带领麻醉医生池小薇顺利完成了对患者的麻醉，而后由耳鼻咽喉头颈外科张建辉主任团队接力开展手术。

在“私人订制”的麻醉方案下，手术顺利进行，术中生命体征平稳，成功避免了恶性高热的发生。

经过康复，龙先生于8月23日顺利出院。对于医院多学科团队的倾情付出和细致叮嘱，龙先生感觉暖心又贴心。“除了你本人应当注意之外，有血缘关系的其他亲属也应该小心哦，尽量避免意外发生。”出院之前，医生向龙先生提出了忠告。

李诗敏 池小薇 廖宏兵

本报记者 邓晓洪 供图 市三医院

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