吃了蚕豆，小脸就变得蜡黄？ “蚕豆病”是一种常见的遗传性疾病，合肥近期将对一部分人群进行筛查

本报讯在日常生活中，相信有人听说过“蚕豆病”，有些孩子不能吃蚕豆，那么“蚕豆病”到底是什么？会有哪些症状？9月21日，合肥市妇计中心新筛中心专家介绍说，“蚕豆病”是一种常见的遗传性疾病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症中的一种类型，尤以南方高发。记者了解到，合肥地区近期会选择筛查一部分人群，然后根据人群发病率的高低决定以后是否将G-6-PD作为常规项目开展。

据介绍，“蚕豆病”只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一个类型，“这是一种常见的遗传性疾病，是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病，尤以南方高发，比如：广州、广西。G-6-PD是一种蛋白质，存在于红细胞内，能够保护红细胞不被氧化物损伤，保障红细胞的正常工作。”

此外，大部分的“蚕豆病”发病都会有诱发因素，比如，某些感染后诱发，已证实涉及的有：沙门氏菌、乙型溶血性链球菌等，大肠杆菌、立克次体、病毒性肝炎；某些药物比如磺胺类药物苯妥英钠类、氯霉素类、抗疟疾类如氯喹；蚕豆及制品，蚕豆花开季节；吸入或接触某些化学物质，例如：樟脑球、苯胺染料以及用于染发和文身的某些成分。

记者了解到，大多数患病小朋友是在某种因素诱发溶血后才出现症状。症状包括：皮肤或眼白变黄，皮肤、口唇苍白，尿液呈深色，背部或腹部疼痛，贫血引起的疲倦、乏力或头痛。如果发生溶血，红细胞被破坏后，会产生大量的废弃物：胆红素。血液里面胆红素水平增高会造成皮肤出现黄疸，这种情况如果发生在新生儿身上，就是我们常说的“新生儿黄疸”。胆红素堆积可能会引起肝脏和肾脏的损害。严重时进入大脑引起“胆红素脑病”。

需要提醒的是，同一个患病儿童在不同时间对蚕豆的反应可能并不一致，也就是说小朋友有可能上次吃了没问题，下次就有问题。或者之前吃了就会有溶血反应，但是下次没事。也有可能都是患有蚕豆病的儿童，这个小朋友吃了没有问题，另一个小朋友吃就有问题。“所以，如果安全起见就不要服用蚕豆类食品或去种植蚕豆的地方。”

据合肥市妇计中心专家介绍，G-6-PD作为新生儿筛查的一项在南方很多地市已经作为常规筛查。合肥地区近期会选择筛查一部分人群，然后根据人群发病率的高低决定以后是否将G-6-PD作为常规项目开展。

如果孩子确定为G-6-PD缺乏症，家长们也无需过于紧张。在没有出现溶血的情况下G-6-PD缺乏症的人群与正常人没有区别，我们所要做的就是避免溶血的发生。“一旦发现接触了易致溶血的物质，需立即停止接触，然后到医院就诊，一般轻症可自行缓解，没有后遗症。”

（宋旺生 高航 合肥报业全媒体记者 唐萌）

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