50岁的王女士在五个月前突然眼睑开始红肿,同时,她的颈肩部和双手指关节处也出现了红色皮疹。之后,又出现了举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难等问题,声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难,甚至卧床不起。
西安交大二附院皮肤科主任医师夏育民表示,经诊断王女士为皮肌炎,即皮肌炎型肺间质纤维化,后来经过治疗,情况好转很多。
12岁以下儿童
45-60岁的成人易患皮肌炎
夏育民解释,皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,通常包括皮肤、肌肉两方面病变,主要以亚急性或慢性发病。皮肌炎在任何年龄均可发病,可分为成人皮肌炎和儿童皮肌炎,儿童皮肌炎主要发生于12岁以下,是因为儿童免疫系统发育不完善,容易在遇到外来病毒侵袭的情况下发病,如病毒感染等。而成人皮肌炎多发生于45-60岁,成人皮肌炎多合并有恶性肿瘤,或与恶性肿瘤同时出现,或在皮肌炎发生前后出现恶性肿瘤,因此,对于成人皮肌炎的诊治要及时筛查肿瘤。
皮肌炎的发病原因不明确,但从临床数据和流行病学调查中发现,其与遗传相关。此外,与病毒感染、物理因素(即紫外线照射)、肿瘤等因素都有关。夏育民解释,作为自身免疫性疾病,皮肌炎的发病机理是当人体被外来物种(如病毒、肿瘤等)侵入时,人体的免疫系统会向其发起攻击,但在攻击的同时也会攻击正常组织和细胞,进而引发皮肤、横纹肌等各种症状。
皮肌炎患者中约20%成人合并恶性肿瘤
“当你发现自己突然间醉酒样的面容颜色、眼睑出现紫红色皮疹、披肩部位出现大量红斑、手部指关节处出现紫红色丘疹等,发现自己上楼费劲、腿部酸痛,快走时腿部乏力,双手举不起来或举起来费劲,四肢近端骨骼酸痛无力等,就应该及时就医检查,排查是否为皮肌炎。”夏育民介绍,皮肌炎严重的还可能出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭等。此外,在皮肌炎患者中约20%成人合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高;如果是肺间质纤维化,那么还可引起呼吸困难,易合并间质性肺炎;而在皮肌炎的死亡患者中,恶性肿瘤、心肺受累是最主要的死亡原因。像一些严重的皮肌炎患者还会导致肌肉损伤,出现肌无力等情况,还有一些严重的合并肺间质纤维化患者,如果治疗不及时可能会造成呼吸功能减退等情况。因此,建议皮肌炎一定要早发现、早诊断、早治疗,一般来说,预后还是不错的。“有遗传史的人、长期户外劳作接受紫外线辐射的人、反复出现病毒感染的人以及一些恶性肿瘤患者都可能是皮肌炎的高发人群。”
如果不幸得了皮肌炎,若在急性期,夏育民建议,首先需要卧床休息,还要进行肢体被动运动以防肌肉萎缩;避免日晒,预防感染,注意保暖;此外要加强营养,多吃高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食,如鸡蛋牛奶,蔬菜水果,鸡鱼牛羊肉等。如果在慢性期,患者可以等病情稳定后再进行康复锻炼。华商报记者 孟洁
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